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癌症免疫治療相關副作用之後天性血友病的處置原則

Acquired Hemophilia定義:

體徵和症狀可能包括胸痛,心律失常,心悸,外周水腫,進行性或急性呼吸困難,胸腔積液,疲勞

 

 

診斷檢查

建議診斷檢查應包括以下內容:

•病史和理學檢查(特別注意淋巴細胞消耗治療,如fludarabine,ATG,皮質類固醇,細胞毒殺性化療,放射線照射等,以及自體免疫性疾病史,家族史,自體免疫性疾病)。

•評估營養狀況的原因。

•脾臟大小。

•CBC/DC和網織紅細胞計數

•CXR用於評估胸腺瘤的存在。

•細菌培養和感染評估(真菌,病毒,細菌,特別是CMV / HIV)。

 

 

處置

建議臨床醫生按照以下方式處置所有級別的毒性,所有等級都需要進行檢查和干預,因為可能存在心臟病危害:

建議臨床醫生按如下方式處置第1級毒性:

第1級毒性定義:輕度,血液中正常因子活性的5%-40%,全血0.05-0.4IU / mL

建議臨床醫生按如下方式處置第1級毒性:

•暫緩ICPi,並在第1級毒性後永久停止。

•根據症狀迅速開始服用高劑量皮質類固醇( prednisone 1~2 mg / kg)(口服或靜脈注射)。

•患者應該住院,並諮詢心髒病學專家。

•根據美國心臟病學會(ACC)/ AHA指南和心髒病學指導管理心臟症狀。

•對於肌鈣蛋白升高或傳導異常的患者,可立即轉至冠心病監護室。

•對於高劑量皮質類固醇沒有立即反應的患者,可以提供早期心臟移植排斥劑量的皮質類固醇 (每天1克methylprednisolone),並加入mycophenolate,,infliximab或ATG。

 

建議臨床醫生按如下方式處置2級毒性:

第2級毒性定義:中度,血液中正常因子活性的1%-5%,全血0.01-0.05IU / mL

  1. 諮詢血液學專家
  2. 給予凝血因子的補充(基於Bethesda滴度單位的選擇)
  3. 給予1 mg / kg / 天prednisone +/- rituximab(劑量 每週375 mg / m2,共4週)和/或cyclophosphamide(劑量 1-2 mg / kg / d); rituximab 環cyclophosphamide的選擇是患者特異性的,應在血液學諮詢的幫助下進行; prednisone 、rituximab和cyclophosphamide,應至少給藥5週
  4. 應提供因子以增加出血事件期間的水平,並根據抑制劑的存在與否來選擇凝血因子

 

建議臨床醫生按如下方式處置第3~4級毒性:

第3~4級毒性定義:嚴重,血液中正常因子活性<1%,全血0.01 IU / mL

  1. 永久停用免疫治療藥物
  2. 病人住院
  3. 諮詢血液學專家
  4. 給予凝血因子的補充(基於Bethesda滴度單位的選擇)
  5. 可以使用bypass試劑(因子VII,因子VIII抑制劑); 老年人和冠心病患者應該慎重
  6. Prednisone1-2mg / kg / 天(口服或靜脈注射,取決於症狀)+/- rituximab(劑量,每週375mg / m 2,持續4週)和/或cyclophosphamide(劑量,1-2mg / kg /天)。
  7. 出血所需的輸血支持
  8. 如果惡化或沒有改善,則加入環孢菌素或免疫抑制/免疫吸附

 

其他考慮因素

美國心臟協會需要專業的臨床和實驗室專業知識。 諮詢和/或轉移到專家中心通常是合適的。 如果不能立即諮詢或轉移到血友病中心,則應在建立聯絡時啟動調查和治療

 

 

 

陳駿逸醫師目前擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師,著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版),專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動,同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞,其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org,乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學,所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

此處文章乃是醫療照護資訊的整理,請勿引據文章內容自行採取醫療決定;如有臨床治療之需求,建議還是應該尋求專業醫療人員的協助。如有任何謬誤或建議,懇請不吝指教。

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