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淚腺腺樣囊性癌(ACC)

這邊探討淚腺腺樣囊性癌(ACC),源自於包括淚腺,淚囊和鼻淚管在內的的腺樣囊性癌,長期無病生存率(DFS)狀況較差,且複雜的眼眶解剖結構和高復發率使其變得複雜。腺樣囊性癌是淚腺最常見的惡性組織學型態,其5年生存率低於50%,10年生存率不到20%。復發或轉移性淚腺腺樣囊性癌的疾病病程變異度極高,並且缺乏有效的標準治療方法。

鑑於淚囊的腺樣囊性癌數據相對於淚腺的腺樣囊性癌數據相對較少,因此,治療淚囊的腺樣囊性癌數據的許多指導方向,都依賴於淚腺或眼眶的腺樣囊性癌的數據研究。

眼眶腺樣囊性癌僅佔所有眼眶腫瘤的1%,但它是淚腺最常見的惡性上皮腫瘤。

根據Tse DT 等人(發表於Am J Ophthalmol. 2006;141:44-53)的2000年至2008年間流行病學數據,僅報告了49例眼睛和眼球的腺樣囊性癌病例。與其他部位的腺樣囊性癌相比,眼眶腺樣囊性癌發病年齡較小,且10年疾病特異性存活率較低(36.8%),淚腺腺樣囊性癌在5至6年的復發率是55~88% 。

由於淚腺腺樣囊性癌的罕見性,不可能進行隨機臨床試驗。目前看法,淚腺腺樣囊性癌使用外科手術與質子治療相結合,已證明在短期隨訪中DFS的前景良好。其中一項研究顯示10年DFS約為60%。淚腺腺樣囊性癌使用動脈內化療化療及隨後的廓清手術和全身化療顯示,10年DFS為100%,該項結果發表於Ophthalmology. 2013;120:1313-1323.。其他局部復發的治療選擇,包括中子放射線療法和斑塊近距離放射療法。

多學科團隊合作,較有可能手術後保留眼球的潛力,以維護視力。但為了加強局部控制所使用的高劑量放射線治療的主要併發症包括乾眼症,角膜潰瘍,絲狀角膜炎,白內障和視網膜病變。

 

 

 

 

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