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罕見的乳癌 乳房鱗狀細胞癌

鱗狀細胞癌(SCC)常見於皮膚和呼吸道以及鱗狀細胞內襯的上消化道。乳癌絕大部分是腺癌,而非鱗狀細胞癌;相對於食道、頭頸部癌症絕大部分是鱗狀細胞癌,而非腺癌。

鱗狀細胞乳癌(化生性乳癌)是一種罕見的乳房惡性腫瘤。乳癌的鱗狀細胞癌佔所有乳癌的不到0.1%。美國國家癌症研究所(NCI)的監測,流行病學和最終結果(SEER)數據庫從2011年到2015年顯示,共有168例鱗狀細胞乳癌病例,佔總體浸潤性乳腺癌的0.1%。表皮樣癌包括鱗狀,基底和移行細胞癌。

乳房鱗狀細胞癌。診斷的中位年齡為67歲。在總體發病率為每年每100萬例0.62,並且發病率一直在下降。大約一半的腫瘤分化較差。第二階段是演講中最常見的階段。大多數病例的荷爾蒙受體表達為陰性。早期癌症的 1年和5年特定病因生存率分別為81.6和63.5%。診斷時的高年齡和出較高腫瘤階段(T3或T4)或淋巴結轉移是不良生存率的重要預測指標。乳房鱗狀細胞癌的獨特特徵,並證明它是一種生存期較差的侵襲性腫瘤。出現時年齡較大,腫瘤或淋巴結轉移高是局部區域生存不良的獨立預測因素。

直到2000年,乳癌鱗狀細胞癌才被認為是一個獨立的實體。WHO 於2012年將化生性乳癌分類為浸潤性乳癌,其鱗狀或間充質成分包括紡錘體,軟骨,骨和橫紋肌細胞,並混有普通細胞類型。根據細胞行為,它可以是低度腫瘤(低度腺鱗癌或低度梭形細胞癌)或高度腫瘤(高級別鱗狀細胞或高等級梭形細胞)。

乳癌化生性乳癌大致分為三類:

第一類是沒有特殊類型的化生癌,包括低度腺鱗癌,鱗狀細胞癌,梭形細胞癌和纖維瘤樣化生癌。

第二,間質分化的化生癌,包括軟骨樣分化,骨樣分化和其他類型。

第三,混合類型。

當鱗狀細胞成分(SCC)占主導地位且超過90%時,它們就是單純的鱗狀細胞癌,乳癌鱗狀細胞癌往往更具侵略性且難治性。

為了確認乳房原發性鱗狀細胞癌的診斷,必須滿足以下三個條件:

第二個部位不存在相關的原發性鱗狀細胞癌,皮膚沒有受累以及乳癌鱗狀細胞癌區域明顯佔優勢(> 90%)在組織學檢查中。

有不同的假設可以解釋乳癌鱗狀細胞癌的組織發生。它可能從乳房的上皮內膜重新產生,或以小的病灶出現在先前存在的腺癌或深表層的皮囊腫中。

無論哪種情況,它們都表達異質體細胞突變。這些突變不同於三陰性乳癌。在一項研究中,PIK3CA / PIK3R1和Ras-Map激酶途徑的突變分別為61%和25%,除了TP53(64%)和TERT啟動子(25%)的頻率增加外,與三陰性相比,突變癌症已有報導。在另一項研究中,發現化生性乳癌具有復複雜的突變,導致PI3K / AKT / mTOR途徑和經典Wnt途徑激活,而不是三陰性乳癌。與T三陰性乳癌相比,還表達了其他其他突變,如ARID1A、FAT1、PTEN、PIK3CA和PIK3R1。

化生性乳房鱗狀細胞癌是一種罕見的惡性腫瘤。它外觀看起來大而囊性,在成像時沒有微鈣化。它通常具有較高的組織學等級,荷爾蒙和HER2狀態為陰性,腋窩淋巴結轉移的發生率較低。儘管手術已成為局部疾病的標準治療方法,但是否需要化學療法方面目前未達成共識。

近年來,隨著我們對影響這類癌症表現型行為的遺傳和非遺傳異質性的了解不斷加深,乳房化生性鱗狀細胞癌的發病機制已經日益明瞭。乳房鱗狀細胞癌起源於鱗狀上皮化生,該化生性在囊腫,纖維腺瘤,葉狀體腫瘤,乳頭狀瘤或慢性膿腫的上皮中發現,而另一些人則認為它起源於肌上皮細胞。據報導,有乳癌的化學治療放射、化學治療史和乳房植入物患者,曾經報告有鱗狀細胞癌。

乳房鱗狀細胞癌是否需要手術後放療,目前尚不清楚,但由於局部復發的高風險,在保留乳房手術中仍是需要手術後放療。但有一些作者認為乳房放療是無效的,因為鱗狀細胞癌可能對放射治療有抵抗力。

目前很少有關於乳房鱗狀細胞癌的術前輔助化療(NAC)在參考文獻。最近的研究發現,術前使用ERIBULIN輔助化療可能對治療乳房鱗狀細胞癌的女性有用。迄今為止,尚無針對乳房鱗狀細胞癌的既定輔助治療方案。大多數學者建議乳房鱗狀細胞癌的術後輔助治療應該遵循浸潤性導管癌的指導原則,但其他人則認為乳房鱗狀細胞癌的生物學行為對常規乳癌化療可能是難有治療性,因此建議使用鉑類化療,這通常用於其他部位的鱗狀細胞腫瘤。

乳房鱗狀細胞癌C具有侵襲性的臨床過程,其結果被大多數已發表的研究認為與三陰性乳腺癌相同。除了較早發生之外局部復發和遠處轉移,也乳房鱗狀細胞癌與婦女死亡率較高相關。

儘管進行了這些治療,乳房鱗狀細胞癌的局部區域性和遠處復發仍很頻繁,死亡率很高。所以這種罕見病的早期診斷和治療對患者的預後至關重要。

目前亟需要對乳乳房鱗狀細胞癌的起源和臨床行為進行更大規模的研究,以改善對這種罕見和侵襲性癌症的管理,建立國家癌症登記將有助於對該罕見疾病的調查。

 

 

 

 

 

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